Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa jest bardzo niebezpieczną chorobą, której nazwa pochodzi od sierpowatego kształtu erytrocytów. Niedawno naukowcy odkryli, jak można ograniczyć uszkodzenia organów wewnętrznych w przypadku wystąpienia tej choroby. Pracę opublikowano na łamach czasopisma “Journal of Clinical Investigation“.
Sierpowaty kształt czerwonych krwinek utrudnia im prawidłowy przepływ przez naczynia krwionośne, co prowadzi do zablokowania niektórych z nich. W wyniku tego gwałtownie spada ilość krwi przepływającej przez niektóre organy. Prowadzi do niedokrwienia danego organu, powodując nie tylko ból, ale także uszkodzenie tego organu.
Badania Pierre-Louis Tharaux i jego współpracowników wykazały, że stosowanie leku takiego jak bosentan chroni przed uszkodzeniem organów wewnętrznych, które towarzyszą anemii sierpowatej. Badania przeprowadzono na modelu mysim tej choroby.
Analizy in vivo ujawniły, że oporność naczyń krwionośnych na zaczopowanie związane jest z mechanizmem działania endoteliny. Bosentan stosowany w przypadku leczenia nadciśnienia płucnego, jest lekiem który działa jako antagonista receptora endoteliny. Z tego powodu bosentan może ograniczać uszkodzenie narządów wewnętrznych u osób cierpiących na anemię sierpowatą.
Agata Gajda
źródło: ScienceDaily.com, “New Approach To Limiting Organ Damage In Sickle Cell Disease”
———————————
Oryginalna publikacja: Nathalie Sabaa et al., “Endothelin receptor antagonism prevents hypoxia-induced mortality and morbidity in a mouse model of sickle-cell disease”, J. Clin. Invest., doi:10.1172/JCI33308
